Заболевания двигательных нейронов — это группа состояний, при которых нервы позвоночника и мозга теряют какую-то функцию. Это редкая, но серьезная и неизлечимая форма прогрессирующей нейродегенерации. Заболевания двигательных нейронов (MND) могут появляться в любом возрасте, но большинству пациентов на момент постановки диагноза более 40 лет. Это влияет на мужчин больше, чем на женщин. Моторные нейроны — это нервные клетки, которые посылают электрические сигналы мышцам, влияя на их способность функционировать.
Наиболее распространенный тип, боковой амиотрофический склероз (БАС), сегодня поражает около 200 000 человек во всем мире, но в 2040 году число пациентов может достичь более 370 000 , причем более 5000 диагностируется каждый год только в америке. В Италии не менее 3500 пациентов и 1000 новых случаев в год.
Известный английский физик Стивен Хокинг жил в SLA в течение многих десятилетий, вплоть до своей смерти в марте 2018 года. Виртуоз гитары Джейсон Беккер является еще одним примером кто-то, кто жил с ALS в течение нескольких лет.
Вот несколько ключевых моментов о заболеваниях двигательных нейронов:
- Заболевания двигательных нейронов (MND) — это группа состояний, которые влияют на нервные клетки, которые посылают сообщения в мозг.
- Наблюдается постепенное ослабление всех мышц тела, что в конечном итоге влияет на способность дышать.
- Генетические, вирусные и экологические проблемы могут играть роль в возникновении БДН.
- Нет лекарства, но поддерживающее лечение может улучшить качество жизни.
- Ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза варьируется от 3 до более 10 лет.
Существует несколько типов заболеваний двигательных нейронов.
БАС, или болезнь Лу Герига, является наиболее распространенным типом, который поражает мышцы рук, ног, рта и дыхательной системы. Среднее время выживания составляет от 3 до 5 лет, но некоторые люди живут 10 лет или более после постановки диагноза при поддерживающей терапии.
Прогрессирующий бульбарный паралич (PBP) включает ствол мозга. Люди с БАС часто также имеют PBP. Состояние вызывает частые периоды удушья, затруднения речи, еды и глотания.
Прогрессирующая мышечная атрофия (AMP), также называемая мышечной атрофией Дюшенна-Арана или болезнью Дюшенна-Арана, медленно, но прогрессивно вызывающая мышечное истощение, особенно в руках, ногах и рот. Это может быть вариант SLA.
Первичный боковой склероз (SLP) — это редкая форма БДН, которая прогрессирует медленнее, чем БАС. Это не смертельно, но может повлиять на качество жизни. У детей он известен как ювенильный первичный латеральный склероз.
Спинальная мышечная атрофия (AMS) — это наследственное заболевание двигательных нейронов, которое поражает детей. Есть три типа, каждый из которых вызван ненормальным геном, известным как SMA1. Это имеет тенденцию затрагивать туловище, ноги и руки. Долгосрочные перспективы варьируются в зависимости от типа.
Различные типы БДН имеют сходные симптомы, но прогрессируют с различной скоростью и различаются по степени тяжести.
Этот тип заболевания двигательных нейронов иногда называют « атлетическим проклятием », поскольку он влияет на непропорциональное количество спортсменов.
Фитнес-энтузиасты и профессиональные спортсмены, которые стараются изо всех сил во время тренировок, могут немного увеличить риск развития бокового амиотрофического склероза (БАС), это предполагает новое исследование. То же самое может относиться к людям, чья работа предъявляет к ним экстремальные физические требования.
Но исследование не показало, что экстремальные упражнения на самом деле вызывают повышенный риск БАС. И следует отметить, что SLA все еще очень редкий , по данным Ассоциации ALS, страдают только около 20 000 американцев. Даже с учетом относительного увеличения риска, отмеченного в исследовании, люди должны продолжать выполнять регулярные тренировки и не беспокоиться о усердной работе , как говорят эксперты.
Авторы исследования сказали, что повышенный наблюдаемый риск « можно перевести на увеличение риска на 26%, сравнивая человека, который более активен, чем в среднем, и человека, который менее активен, чем в среднем . «
Существует также соотношение доз физической активности — чем тяжелее работа или обучение человека, тем больше вероятность развития БАС, предположил исследование, проведенное доктором Леонардом ван ден Бергом, директор ОАС Нидерландов в Университетском медицинском центре в Утрехте. « Мы наблюдали линейную связь, что означает, что риск, по-видимому, возрастал с каждым увеличением уровня физической активности » в течение жизни человека, сказал Ван ден Берг.
БАС убивает двигательные нейроны в головном и спинном мозге, вызывая прогрессирующее ухудшение способности человека контролировать свои мышцы. По мере прогрессирования заболевания люди могут потерять способность говорить, есть, двигаться и дышать. Это всегда смертельно и лечения не видно.
Легенда о бейсболе Лу Гериг Он умер от БАС в 1941 году в возрасте 37 лет после того, как болезнь заставила его уйти из алмаза. С тех пор физическая активность считается возможным фактором риска заболевания.
Чтобы проверить эту теорию, исследователи сравнили образ жизни 1557 недавно диагностированных взрослых с БАС в Ирландии, Италии и Нидерландах с 2922 людьми, у которых нет заболевания двигательных нейронов.
Они оценили количество физической активности каждого человека в протоколах метаболической эквивалентной активности (MET), которые выражают количество энергии, которую человек сжигает за каждую минуту физической активности.
Исследователи обнаружили общее увеличение риска БАС на 6% в результате длительного свободного времени или работы. Это означает увеличение на 26% при сравнении большинства менее активных людей.
Несмотря на это, « лежащий в основе риск БАС относительно низок, даже если есть увеличение риска, общий риск остается очень низким », — сказал ван ден Берг. « В целом, однако, было показано, что физическая активность защищает от многих заболеваний, включая сердечно-сосудистые заболевания, диабет и различные виды рака ». « Снижение риска этих распространенных состояний может быть компромиссом с увеличением риска относительно редкого заболевания, такого как БАС ».
Физические упражнения могут вызвать своего рода нейротоксическое воздействие на организм людей с определенными генетическими профилями, считают Путрино и ван ден Берг. Это может быть связано с воспалением и окислительным стрессом, воздействующим на организм, или изменениями в химии организма, которые вредны для нервных клеток.
« Важно помнить, что БАС — это относительно редкое заболевание, поражающее примерно 2 из 100 000 человек, и что физическая активность защищает нас от многих более распространенных заболеваний, включая болезнь Альцгеймера, болезни сердца, диабет и рак. , которые вместе затрагивают более 20 миллионов человек по всей Европе. »
Также возможно, что люди, которые тренируются чаще, регулярно подвергают себя воздействию факторов окружающей среды, которые способствуют развитию БАС, по сравнению с теми, кто проводит много времени дома, Путрино сказал, что истинная ценность этого исследования предоставить дополнительную информацию о том, почему SLA происходит.
Мы бы абсолютно не советовали людям прекращать заниматься спортом, поскольку занятия спортом имеют много полезных последствий для общего состояния здоровья и благополучия , — сказал ван ден. Berg. « Общая польза от общих упражнений и психического здоровья, вероятно, перевесит любой повышенный риск БАС от физических упражнений ».
Новое исследование появилось в номере журнала «Неврология, нейрохирургия и психиатрия» от 23 апреля.